Описание
Церулоплазмин – это медьсодержащий фермент, он играет важную роль в обмене меди в организме и является острофазовым белком (повышается при воспалении). Медь является важным минералом, участвующим в регуляции обмена железа, формировании соединительной ткани, производстве энергии в клетках и в работе нервной системы. Медь всасывается из пищи в кишечнике, а затем транспортируется в печень, где используется для производства белков и ферментов.
Около 95% меди в крови связано с церулоплазмином, однако при нарушениях обмена меди количество церулоплазмина в крови снижается, что позволяет использовать анализ крови на церулоплазмин в диагностике заболеваний, связанных с обменом меди, таких как болезнь Вильсона – Коновалова.
Болезнь Вильсона – Коновалова – это редкое наследственное нарушение транспорта меди, которое приводит к снижению содержания меди и церулоплазмина в сыворотке крови и накоплению меди в различных тканях. Патологическое накопление меди в печени, мозге, роговице и почках вызывает цирроз, психоневрологические симптомы, появление кольца Флейшера (ободок вокруг радужки, вызванный накоплением меди)., гематурию и протеинурию и приводит к другим тяжелым последствиям.
Другая наследственная патология обмена меди – болезнь Менкеса, при которой медь всасывается из желудочно-кишечного тракта, но не транспортируется в печень, что приводит к недостаточности выработки церулоплазмина.
Помимо наследственных причин дефицит церулоплазмина может быть вызван недостаточным потреблением меди, длительным парентеральным питанием без добавок меди, мальабсорбцией, приемом некоторых лекарств (левоноргестрел и аспарагиназа).
В каких случаях обычно назначают исследование?
- Для диагностики болезни Вильсона – Коновалова и болезни Менкеса;
- При подозрении на децифит меди;
- При наблюдении за лечением болезни Вильсона – Коновалова;
- При наличии таких симптомов как анемия, тремор, тошнота, желтуха, хроническая усталость, изменения в поведении, затруднения при ходьбе или глотании, кольца Флейшера.
Что именно определяется в процессе анализа?
Происходит измерение концентрации церулоплазмина в образце сыворотки крови пациента методом иммунотурбидиметрии.
Что означают результаты теста?
Низкий уровень церулоплазмина в сочетании со снижением концентрации меди в сыворотке и повышенной ее содержания в моче могут быть признаками болезни Вильсона – Коновалова. Если медь в моче также снижена – имеет место общий дефицит меди в организме.
При аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, при инфекциях и некоторых онкологических процессах уровень церулоплазмина в крови может повышаться. Следует помнить о том, что на церулоплазмин влияют любые инфекционные и воспалительные процессы, и его концентрация в крови растет в ответ на воспаление. Эстрогены, оральные контрацептивы, вальпроевая кислота могут повышать содержание меди в крови. Также возможно повышение при беременности.
Сроки выполнения теста.
Обычно результат анализа можно получить через 1-2 дня после взятия крови.
Как подготовиться к анализу?
Можно сдавать кровь в течение дня, не ранее, чем через 3 часа после приема пищи или утром натощак. Чистую воду можно пить в обычном режиме. Накануне придерживаться стандартной диеты, исключить прием алкоголя.
РЕФЕРЕНСЫ
200-600 мг/л